Муковисцидоз: дышать полной грудью!

Содержание

Муковисцидоз: опасное наследственное заболевание

Муковисцидоз: дышать полной грудью!

Муковисцидоз — сложное генетическое заболевание, которое до недавнего времени считалось неизлечимым… В прочем таковым оно является и на сегодняшний день. Основная причина, неосведомленность людей о существующем недуге и его проявлениях. Актуальным остается вопрос: «Каковы симптомы и правильная диагностика недуга?» Вопрос подлежит детальному изучению.

Особенности заболевания

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – опасное наследственное заболевание вызываемой генной мутацией, поражающее все слизистые органы человека: печень, носоглотку, кишечник и другие. Опасность заболевания заключается в том, что слизь, выделяемая этими органами, имеет слишком сильную густоту и таким образом их поражает.

Заболевание считается одним из самых распространенных среди болезней, передающихся по наследству. Каждый 30-й житель Земли имеет мутационный ген, потенциальный ребенок такого родителя в 20 % унаследует это заболевание.

 Несмотря на опасность и сложность болезни, до 1989 года ХХ столетия ней никто не занимался и не исследовал, отсутствовала диагностика заболевания и методы лечения, как результат, большинство больных не доживало даже до 5 лет.

В 1946 году учеными был выявлен причинно-наследственный характер заболевания, однако для подтверждения факта потребовались многие годы.

Только в 1989 году был установлен ген, приводящий к заболеванию, и вид его мутации. Таким образом, после 90-х появился шанс на определение причин заболевания и шанс на его излечение.

На данный момент известно более 1500 видов мутаций и отклонений в состоянии данного гена, вызывающего муковисцидоз.

В зависимости от типа, мутации подразделяют на: тяжелые, мягкие и щадящие. В соответствии, от вида зависит и степень заболевания. Ранее больные с тяжелыми формами умирали в детстве, не имея шанса даже на правильное установление диагноза, после 1990 года ситуация приобрела положительные тенденции.

На данный момент в среднем продолжительность жизни больных составляет в развитых странах более 50 лет, на постсоветской территории СССР более 30 лет. Смертности среди рожденных с подобным диагнозом так же стремительно сократилась.

Муковисцидоз не является заразной болезнью!

Больные с диагнозом кистозный фиброз не заразны, имеют полноценные характеристики, не имеют интеллектуальных и умственных отклонений, а также отсутствуют физические недостатки, многие из них одаренные и способные личности. Общей характерной чертой больных является умение проявлять спокойствие и сосредоточенность при занятии конкретным делом, осваивая профессии переводчиков, бухгалтеров, писателей, художников.

В ситуации, когда один из родителей болен, а другой здоров, их ребенок имеет 100 %-й шанс быть полноценно здоровым и не унаследовать мутирующий ген.

Факторы, способствующие развитию

Муквоисцидоз – заболевание довольно распространенное, что подтверждается статистикой его возникновения. Соотношение в статистике новорожденных 2500:1, следовательно, болезнь сопровождает четверых детей на 10000 рожденных.

Муквоисцидоз – генетическое заболевание, передающееся по наследству!

Болезнь не имеет половой характеристики, то есть заболевают ней, как новорожденные девочки, так и мальчики. Учитывая генетическую причину заболевания заразиться ней невозможно, с ней можно только родиться.

Опасность представляет тот факт, что муковисцидоз длительное время не проявляет себя в симптомах. Только в 5 % оно проявляет себя в первые, детские годы жизни, в остальных случая протекает абсолютно бессимптомно.

У новорожденных детей легкие имеют абсолютно нормальные характеристики, нарушение дыхания может проявиться и развиться в любое время. Бронхиальная слизь начинает блокировать дыхательный путь, что приводит к его воспалению. Прогресс болезни приводит к хроническому бронхиту и пневмонии, поскольку легкие функционируют только на 30 %, кровь не снабжается кислородов в достаточной степени.

20 % новорожденных с подобным диагнозом имеют мекониальный илеус – болезнь непроходимости кишечника, кал приобретает вязкую консистенцию и более медленно проходит по кишечнику, зачастую его блокируя. Такой процесс может привести к завороту кишок или непроходимости кишечника. У 25 % младенцев, при отсутствии лечения происходит выпадение прямой кишки.

В процессе прогрессирования болезнь приводит к появлению у детей сильного кашля, воспалений дыхательных путей, рвоты, отсутствию сна. Постепенно грудь приобретает форму боки, утолщаются кончики пальцев, и синеет кожа. В носовых пазухах формируются наросты, в результате чего ноздри заливаются слизью.

Клиническая картина

Причины возникновения генной мутации приводящей к болезни доныне не определены. Проявление заболевания начинается с повышенного выделения вязкой слизи из конкретного слизистого органа, в результате, закупориваются протоки и в органе начинают происходить воспалительные процессы. Другими словами слизь образует на поверхности органа поражения кисты (фибры).

Помимо этих изменений в тканях органов начинает происходить омертвление тканей, приводящих к нагниваниям и кровотечениям, такая картина называется второстепенным инфицированием больного. В связи с атрофическими симптомами в легких скапливается мокрота, которая не может выйти по причине скопления слизи и регулярного воспалительного процесса.

В результате атрофических процессов и постоянного воспаления, легкие начинают деформироваться, и грудь приобретает вытянутую и дугообразную форму. Кроме того, в результате закупорки слизью легочно-бронхиальной системы, больной теряет способность полноценно дышать, испытывая регулярное удушие и головокружение. Вследствие, многие больные муковисцидозом умирают от удушия или пневмонии.

Последствия проявления муковисцидоза

Половое развитие в подростковом возрасте замедляется, снижается физическая активность. Прогресс болезни подростков и взрослых имеют одинаковые характеристики: постоянное воспаление легких, бронхиты, харканье кровью, сердечная недостаточность. Регулярное воспаление в легких приводит к омертвению тканей и их разрушению. К смерти приводит легочно-сердечная недостаточность.

У 5 % людей, имеющих муковисцидоз, развивается диабет в результате повреждения поджелудочной железы и невырабатывании ней собственного инсулина. Закупорка протоков желчного слизью вызывает воспаление в печени и приводит к циррозу.

У больных, как правило, нарушается репродуктивная способность. Организм практически 100 % мужчин не вырабатывает сперму, у женщин шейка матки залита слизью, что приводит к невозможности оплодотворения. Кроме того, женщины во время беременности повержены возможным отклонениям и осложнениям.

Люди, имеющие соответствующее заболевание, во время жары или при высокой температуре склонны сильно потеть, в результате потери жидкостно-солевого компонента тела наступает резкое обезвоживание.

Формы заболевания

Недомогание способно иметь различные проявления, характерные именно муковисцидозу, однако все они имеют конкретную форму выраженности, патологии, осложнений.

Выделены следующие формы муковисцидоза:

  • легочная;
  • кишечная;
  • легочно-кишечная;
  • непроходимость кишечника у новорожденных;
  • нехарактерная симптоматика заболевания.

Перечисленные типы являются весьма условными, поскольку поражение органов одной системы приводит к воспалению органов другой, например, проблемы дыхательной системы затрагивают впоследствии органы пищеварения и наоборот.

Клинические проявления заболевания зачастую являются сугубо индивидуальными и у каждого больного проявляются по своему, в зависимости от пола, возраста, состояния иммунитета.

Диагностика и опасность

Выявить недуг и поставить правильный диагноз помогут следующие медицинские обследования:

  • оценка состояния здоровья конкретного органа в детском возрасте;
  • диагностика наследственности;
  • исследование мокроты;
  • каловый анализ;
  • бронхография;
  • рентген легочно-бронхиальной системы;
  • исследование количества воздуха, который способен вдохнуть больной и времени, за которое он это делает;
  • генный анализ ДНК;
  • тестовый анализ выделений потовых желез;
  • пренатальное изучение новорожденных.

Ранняя диагностика заболевания способна предотвратить развитие заболевания и продлить жизнь!

Лечение

При любых подозрительных симптомах и проявления у ребенка, из выше перечисленных, следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру, прояснить картину так же сможет пульмонолог – специалист по болезням дыхательных путей.

Конкретной методики исцеления от муковисцидоза не существует, все зависит от признаков. В основном лечение заключается в поддержании и восстановлении легочно-бронхиальной системы, а также органов ЖКТ, которая осуществляется для больного всю жизнь.

Больным с отклонениями в ЖКТ рекомендуется соблюдение жесткой диеты, ограничение в употреблении жирной и протеиновой и углеродной пищи, исключено употребление молока в чистом виде. Рекомендованы витамины, ферменты пищевые. Реабилитация больного определяется по состоянию стула, аппетита, веса, болевых проявлений.

Легочная реабилитация направлена на снижение проявлений мокроты и ее густоты, с восстановлением состояния бронхов и легких, угнетение инфекционно-воспалительных процессов. Рекомендуются ингаляции, аэрозоли, ферменты. Кроме того, больные должна заниматься лечебной физкультурой, массаж.

В данном видео рассмотрена тема данного заболевания, его симптомы, проявления, диагностика и лечение. В программе комментарии относительно заболевания даны специалистом, врачом, а так же больными, которые проходят терапию.

Муковисцидоз является серьезным недугом, влекущим за собой серьезные последствия и угрозы для жизни.К сожалению, заболевание неизлечимо, однако своевременная диагностика может позволить облегчить проявление заболевания, его симптомы и продлить жизнь больного.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://zhivot.su/organs/kishechnik/mukoviscidoz.html

Почему развивается муковисцидоз? Симптомы муковисцидоза

Муковисцидоз: дышать полной грудью!

На сегодняшний день медицине известно сотни наследственных заболеваний, которые могут значительно ухудшить качество жизни человека и сократить ее продолжительность. Одним из таких заболеваний является муковисцидоз.

Симптомы муковисцидоза могут проявиться в любом возрасте. Муковисцидоз проявляется поражением некоторых тканей организма,  нарушением функции желез экзокринной секреции и расстройствами функционального характера.

Муковисцидоз имеет аутосомно – рецессивное наследование, формирование патологии происходит еще во время беременности.

Какие причины приводят к развитию симптомов муковисцидоза?

Патогенетическое развитие симптомов муковисцидоза основано на трех основных механизмах – изменение в соединительной ткани, нарушение водно- электролитного баланса и поражение желез внешней секреции.

Основной причиной развития муковисцидоза является генная мутация, вследствие которой нарушается структура и функция белка МВТР – трансмембранного регулятора муковисцидоза.

Этот белок принимает участие в процессе водно – электролитного обмена эпителия, который выстилает бронхопульмональную систему, печень, желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу и органы репродуктивной системы.

Механизм развития симптомов муковисцидоза в бронхолегочной системе

При наличии данной патологии симптомы муковисцидоза развиваются на фоне изменений физико-химических свойств секрета желез экзокринной системы.

Слезы, пот и продуцируемая слизь становятся густыми из-за повышенного содержания белка и электролитов, поэтому секрет практически не выходит выводными протоками.

Жидкость задерживается в протоках, и образовываются кисты, часто в бронхолегочной и пищеварительной системах.

Нарушения электролитного состояния спровоцированы высокой концентрацией натрия, калия и хлора. При застаивании слизи железистая ткань атрофируется и прогрессирует фиброз. Возможно вторичное инфицирование и развитие гнойного процесса.

Бронхолегочная система страдает вследствие нарушенного процесса отхождения мокроты при нарушении функции мерцательного эпителия и повышенной вязкости слизи.

Развивается мукостаз и хроническое воспаление с формированием бронхоэктазов, которые образовывают эмфизематозные участки легкого или ателектазы при полной обтурации бронха, что провоцирует развитие патогномонических симптомов муковисцидоза.

Симптомы муковисцидоза. Особенности легочной формы муковисцидоза

Муковисцидоз имеет несколько форм в зависимости от преобладания поражения тех или иных желез:

  • Легочная.
  • Кишечная.
  • Смешанная с поражением дыхательного и пищеварительного тракта.
  • Мекониевая непроходимость кишечника.
  • Атипичные формы.

Такое деление условное, так как во всех случаях преимущественно поражается респираторный тракт. Симптомы муковисцидоза проявляются в первые годы жизни ребенка.

Симптомы муковисцидоза при легочной форме

Ребенок с муковисцидозом бледный, вялый, мало набирает в весе, часто болеет ОРВИ. Болезнь можно заподозрить при развитии у ребенка характерного приступообразного коклюшеподобного кашля с отхождением слизисто – гнойной мокроты. Такой ребенок склонен к повторным и затяжным пневмониям и бронхитам. Есть риск развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы.

Такие нарушения дыхания сопровождаются деформацией грудной клетки, ногти имеют вид часовых стекол, пальцы в виде барабанных палочек. Больные с симптомами муковисцидоза имеют еще одну особенность – специфический кислый запах пота из-за высокого рН и содержания хлора в поту.

Прогрессирование симптомов муковисцидоза может иметь осложнения. Со стороны дыхательной системы могут развиться такие состояния – легочное кровотечение, пневмоторакс, синусит, плеврит, эмпиема плевры. Если преобладает кишечная форма заболевания, развивается цирроз печени, сахарный диабет, бывают желудочное кровотечение, выпадение прямой кишки, мочекаменная болезнь, пиелонефрит.

Методы лечения муковисцидоза при разных формах

Вовремя установленный диагноз и начатое лечение значительно улучшает прогноз жизни. Легочную форму дифференцируют с БА, хронической пневмонией, коклюшем, обструктивным бронхитом. Кишечную форму дифференцируют с целиакией, дисбиозом кишечника, энтеропатиями и дисахарозной недостаточностью.

Лечение муковисцидоза симптоматическое, направлено на улучшение или восстановление функции дыхания. При тяжелых формах показано оперативное вмешательство.

При лечении кишечной формы назначается высокопротеиновая диета с ограничением жиров и углеводов. Пищу нужно подсаливать и употреблять много жидкости. Заместительная терапия состоит в приеме ферментных препаратов.

Эффективность лечения при симптомах муковисцидоза оценивается по исчезновению болей, нормализации стула, отсутствию жира в кале и нормализации веса. Легочная форма предполагает назначение муколитических средств вместе с физиолечением и постуральным дренажем.

В лечебных целях проводится бронхоскопия.

Пребывание ребенка с симптомами муковисцидоза в учебных заведениях лучше исключить. Чем ранее диагностирован муковисцидоз и начато лечение – тем лучше прогноз для жизни.  В среднем продолжительность жизни больных муковисцидозом составляет 45 лет.

Поделитесь:

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/pochemu-razvivaetsya-mukovistsidoz-simptomy-mukovistsidoza

Муковисцидоз – потенциально летальное заболевание

Муковисцидоз: дышать полной грудью!

ЛегкиеНаследственные

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – частое наследственное заболевание, потенциально летальное. Диагностировать его стало возможным лишь во II половине XX века. До этого большинство больных муковисцидозом умирало в младенческом возрасте от сопутствующих заболеваний.

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – наследственное заболевание системного характера, вызванное мутацией гена, влияющего на клеточный солевой обмен.

В результате вырабатывается повышенное количество густой вязкой слизи, закупоривающей протоки.

При муковисцидозе поражаются все слизеобразующие органы – легкие, бронхи, печень, железы кишечника, поджелудочная железа, потовые, половые и слюнные железы.

Кто болеет муковисцидозом

Муковисцидоз встречается по всему миру, в основном у представители европеоидной расы, но отдельные случае болезни зафиксированы среди представителей всех рас.

Частота заболеваний одинакова для обоих полов.

Ген, вызывающий заболевание, имеет рецессивный характер наследования, поэтому больной ребенок рождается только тогда, когда носителями мутировавшего гена являются и мать, и отец.

Частота рождения ребенка с муковисцидозом в этом случае составляет 25 %. У носителей генетической мутации (а их количество превышает 5 % от всего населения Земли) никаких признаков болезни не проявляется.

Сейчас в России зафиксировано более 1500 больных муковисцидозом. Количество же не зафиксированных случаев превышает 15 тысяч человек.

 Как развивается болезнь

При муковисцидозе вырабатываемая бронхами вязкая слизь скапливается и закупоривает мелкие бронхи, приводя к нарушению вентиляции и кровоснабжения легких. Возникающая дыхательная недостаточность – наиболее частая причина смерти при муковисцидозе.

Скопления слизи легко инфицируются патогенными микробами, приводя к тяжелым рецидивирующим бронхитам, пневмониям, необратимым изменениям в легких и их разрушению.

Пораженная поджелудочная железа (в 80 % случаев) приводит к нарушению работы пищеварительного тракта из-за недостатка пищеварительных ферментов. В результате закупорки протоков образуются кисты. Застой желчи ведет к циррозу печени, камням в желчном пузыре.

Часто развивается сахарный диабет. Пораженные потовые железы выводят из организма повышенное количество соли вместе с потом.

В настоящее время 96 % случаев муковисцидоза диагностируется у детей до двухлетнего возраста. У остальных диагноз ставится уже в старшем возрасте.

Причина появления муковисцидоза у детей

Единственная причина заболевания муковисцидозом – получение ребенком мутировавшего гена CFTRот обоих родителей в момент зачатия.

Этот ген отвечает за выработку белка, регулирующего перенос ионов натрия и хлора сквозь клеточную мембрану.

Основные симптомы

В зависимости от характера болезни признаки муковисцидоза могут проявиться как сразу после рождения, так и в более позднем возрасте. Наиболее распространенные симптомы:

  • Кожа — слегка солоноватая;
  • масса тела – пониженная, худоба ниже нормы даже при отличном аппетите;
  • нарушена работа кишечника – хронические поносы (часто зловонные), большое содержание жиров в кале;
  • дыхание – хрипящее, со свистом;
  • кашель – приступообразный, болезненный, с отделением большого количества мокроты;
  • частые пневмонии;
  • «барабанные палочки» – утолщения кончиков пальцев, часто с деформированными ногтями;
  • полипы в носу – в результате разрастания слизистой оболочки полости и пазух носа;
  • ректальный пролапс – периодические выпадения прямой кишки.

Виды и формы болезни

В зависимости от того, какие органы в основном поражены, различают формы болезни:

  • Легочная – около 20 % заболевших. Сопровождается тяжелыми двухсторонними пневмониями с абсцессами, далее развивается легочная и сердечная недостаточность;
  • кишечная – встречается у 5 % больных. Ведет к образованию язв кишечника, кишечной непроходимости, сахарному диабету, мочекаменной болезни, увеличению и циррозу печени;
  • смешанная – наиболее распространенная легочно-кишечная форма (около 80 % случаев). Объединяет признаки легочной и кишечной форм.

Обычный насморк вдруг стал сопровождаться лицевой и головной болью? Утончите для себя признаки синусита, чтобы не ошибиться с лечением!
Работа во вредном производстве привела к развитию саркоидоза? Так ли уж опасна эта болезнь, расскажет эта статья.

Методы диагностики

Для установления диагноза необходимы история болезни, клиническое обследование и специальные лабораторные анализы:

  • Сбор анамнеза – случаи заболевания муковисцидозом в семье, погибших в младенчестве от непроходимости кишечника, наличие хронических колитов и холециститов;
  • клинический осмотр – устанавливается наличие хотя бы двух симптомов болезни. Обращается внимание на:
    • Отставание в физическом развитии;
    • наличие хронических заболеваний легких, бронхов, носоглотки, панкреатита;
    • наличие легочной недостаточности;
  • потовый тест – проводится после электрофореза с пилокарпином для установления количества хлоридов в поте. Для диагноза необходимы три положительные потовые пробы;
  • копрологическое исследование – в кале определяется повышенное содержание жиров;
  • ДНК-диагностика – наиболее точный метод (точность до 97 – 99,5 %), но достаточно дорогой;
  • перинатальная диагностика – исследуются околоплодные воды, начиная с 18 недели беременности. Точность до 96 %;
  • обследование новорожденных – по программе наследственных заболеваний выявляют количество иммунореактивного трипсина в высушенной крови. Если результат положителен, тест повторяют еще раз на третьей неделе жизни.

Потовый тест и ДНК-исследование позволяют надежно дифференцировать муковисцидоз от следующих заболеваний:

Методы лечения муковисцидоза

На сегодняшний день муковисцидоз неизлечим. Лечение сейчас лишь симптоматическое, направлено на улучшение самочувствия больного и смягчение клинических проявлений.

Лечение проводится постоянно, на протяжении всей жизни. Ранняя диагностика болезни, сразу же начатое лечение позволят значительно облегчить и продлить жизнь больному.

Диета

Больным муковисцидозом крайне необходимо правильно подобранное питание:

  • Повышенная калорийность пищи – должна быть выше возрастной нормы на 20 – 30 % (увеличивают количество белка);
  • ограничение жиров;
  • соль – обязательна, особенно при жаре;
  • жидкость – постоянно, в достаточном количестве;
  • витаминосодержащие продукты – обязательны каждый день (фрукты, овощи, натуральные соки, масло сливочное).

Лечение препаратами

  • Муколитики – разжижающие слизь и помогающие ее выведению (Амброксол, Пульмозим, Ацетилцистеин). Используются в основном в виде ингаляций;
  • антибиотики – при инфекциях дыхательной системы (Гентамицин, Ципробай, Тиенам, Тобрамицин, Тазицеф). Применяются в виде инъекций, таблеток, ингаляций;
  • ферменты – для компенсации недостаточности поджелудочной железы (Полизим, Панцитрат, Панкреатин, Креон, Мексаза);
  • витамины – назначаются постоянно из-за плохого усвоения и повышенной потребности, особенно жирорастворимых витаминов (растворы витаминов А, D, Е в двойной дозе);
  • гепатопротекторы – при поражениях печени (урсофальк, урсосан);
  • кинезитерапия – ежедневные специальные упражнения и дыхательная гимнастика;
  • кислородный концентратор – при серьезных обострениях болезни;
  • пересадка органов – для продления жизни при сильном поражении легких, печени, сердца. Сложные и дорогие операции, продлевающие жизнь, но не исцеляющие от болезни.

Физиопроцедуры

Физиотерапия направлена на улучшение функционирования бронхов, проводится ежедневно:

  • Постуральный дренаж – активные ритмичные постукивания ладонью, сложенной лодочкой, по ребрам в определенных зонах. Используется в любом возрасте;
  • аутогенный дренаж – основан на самостоятельном специальном дыхании. Медленный вдох через нос – задержка дыхания – максимально возможный активный выдох;
  • РЕР-маска – позволяет создавать различное давление на выдохе при использовании специальных насадок;
  • флаттер – тренажер, позволяющий создавать наряду с сопротивлением на выдохе еще и колебания, переходящие на бронхи и способствующие отделению мокроты.

Профилактические мероприятия

Генетический характер заболевания затрудняет его профилактику.

Первичная

  • Массовое распространение информации о заболевании;
  • ДНК-обследование пар, собирающихся родить ребенка, на наличие мутировавшего гена;
  • перинатальная диагностика – дает возможность не допустить появления на свет больного ребенка.

Вторичная

  • Контроль за состоянием больного — постоянный;
  • ежемесячная диспансеризация;
  • постоянное лечение, соответствующее течению болезни

Прогноз

В настоящее время прогноз все еще остается неблагоприятным. Летальный исход наблюдается в более чем половине случаев. Продолжительность жизни с муковисцидозом в Европе – около 40 лет, в США и Канаде – около 50, в России – меньше 30.

В настоящее время надежных методов излечения от этой болезни не существует, продолжительность жизни больных в среднем не больше 40 лет.

Люди с диагнозом «муковисцидоз» страдают только физически. Умственно они абсолютно полноценны, среди них много талантливых, интеллектуально развитых, одаренных людей. Дожив до взрослого возраста, они могут создавать семьи, и даже быть родителями клинически здоровых детей – при отсутствии поврежденного гена у супруга.

Если же у Вас обнаружен муковисцидоз – не стоит отчаиваться. Обращайтесь за помощью к пульмонологу и гастроэнтерологу. При необходимости к лечению привлекают диетолога, физиотерапевта, эндокринолога, кардиолога, психолога и других специалистов.

Наследственные заболевания очень сложно диагностировать. Всё о симптомах и стадиях развития генетического заболевания — муковисцидоз.

Рекомендуем похожие статьи

Источник: https://pulmonologiya.com/legkie/nasledstvennye/mukovistsidoz.html

Лечение острого муковисцидоза в Израиле

Муковисцидоз: дышать полной грудью!

Современной наукой пока еще не найдены пути полного избавления больных от острого муковисцидоза. Но инновационные методики, применяемые клиниками-партнерами компании ServiceMed, уже сегодня позволяют значительно улучшить прогноз этого тяжелого заболевания.

Муковисцидозом называют наследственную болезнь, которая поражает легкие и пищеварительную систему человека в результате мутации гена МВТР. В результате страдают эндокринные железы, которые секретируют слизь и пот.

Они становятся густыми и липкими, приводя к блокированию протоков бронхов и поджелудочной железы.

Сегодня в мире уже разработаны и внедряются в практику новейшие методы генной инженерии, которые успешно используются при лечении острого муковисцидоза в Израиле. Узнать больше…

При муковисцидозе симптомы могут быть самыми разнообразными. Больные, прибывшие на лечение острого муковисцидоза в клиники Израиля, жалуются на частые покашливания с  густой вязкой мокротой, обезвоживание организма, диарею, боль и дискомфорт в желудке, импотенцию.

Лечение острого муковисцидоза в больницах Израиля проводится согласно программе, которая составляется с учетом общего состояния и возраста каждого пациента. Стоимость лечения острого муковисцидоза в центрах Израиля также определяют конкретно для каждого случая.

Как правило, лечение начинается с антибактериальной терапии, цель которой — предупредить или ликвидировать патологические процессы в бронхолегочной системе.

Стобы улучшить дренажную функцию бронхов, больному назначаются муколитики и бронходилататоры нового поколения в комплексе с аэрозольными ингаляциями кислородотерапией.

Кроме того, пациенту показан прием антиоксидантов, кортикостероидов, эстрогенов, а также вибрационный массаж и дыхательная гимнастика.

Особенности лечения

  • Постуральный дренаж — это процедура, способствующая облегчению отхождения бронхиального секрета и повышению продуктивности кашля, для чего на грудную клетку больного воздействуют силой тяжести.
  • Аппаратная вибрация. Лимфодренажный вибрационный массаж показан больным с застоем мокроты.

    В результате  таких  манипуляций удается добиться увеличения подвижности ребер, повышения упругости и эластичности мышц грудной клетки, что, в свою очередь, способствует нормализации кровотока в легких.

  • Ингаляционная терапия проводится с целью санации бронхиального дерева.

    Способствует уменьшению отека и улучшению микроциркуляции крови в слизистой дыхательных путей.

  • Оксигенотерапия проводится для уменьшения мучительного ощущение удушья, предупреждает развитие легочной гипертензии. Для этого могут использоваться как носовые канюли, так и маска Вентури.

    Как следует из отзывов о лечении острого муковисцидоза в Израиле, которые оставляют пациенты клиник-партнеров компании ServiceMed, каждый курс кислородотерапии позволял им дышать полной грудью.

  • Лечебная бронхоскопия.

    Путем катетеризации бронхов удается добиться деблокирования значительной части внутрилегочных абсцедирующих полостей, а проведение длительного трансназального дренирования позволяет обеспечить постоянное введение в грудную полость антибактериальных препаратов. Это дает возможность избежать повторных бронхоскопий и катетеризаций.

  • Применение низкочастотного ультразвука и излучения гелий-неонового лазера в процессе лечебной бронхоскопии способствуют более активному выделению мокроты, позволяют повысить концентрацию антибиотиков в бронхах и улучшить местную иммунную защиты дыхательных путей, особенно у больных острым муковисцидозом детей, при этом стоимость процедуры вполне доступна.

    Узнать больше…

  • Трансплантация легких показана больным с очень тяжелой формой муковисцидоза. Для пересадки пациентам детского и подросткового возраста часть легкого берется от родителей или других родственников. При этом цена лечения острого муковисцидоза в Израиле с помощью трансплантации здорового органа намного ниже по сравнению с другими передовыми странами.

Программа лечения

  1. Диагностические проверки (рентгенография органов грудной клетки, ДНК-диагностика, потовый тест, анализ мокроты).
  2. Консультация пульмонолога.
  3. Медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство.
  4. Мониторинг состояния. Разработка рекомендаций.

Вопросы наших пациентов

1. Как нужно питаться больному муковисцидозом, чтобы хоть как-то удерживать нормальный вес?

Еда должна быть высококалорийной, при этом 35—45% энергетической потребности должны обеспечивать жиры, 15% — белки, 45—50% — углеводы. Для восстановления адекватной ассимиляции жира рекомендуется применять современные высокоэффективные панкреатические ферменты. Это поможет добиться уменьшения дефицита массы тела без употребления лечебных пищевых добавок.

2. Может ли иметь здоровых детей семья, в которой родился ребенок с муковисцидозом?

Может, и убедиться в этом возможно, если пройти дородовую диагностику.

В медико-генетической консультации на 9-11 или 16 — 18 неделе беременности врач акушер-гинеколог произведет забор очень небольшого количества клеток плода, после чего в лаборатории пренатальной диагностики определят наличие или отсутствие мутации в гене, который отвечает за муковисцидоз.

Если результат отрицательный, то ваш ребенок родится здоровым. Если же результат диагностики положительный, тогда семье придется сделать нелегкий выбор: прервать беременность больным плодом или родить еще одного больного ребенка.

Преимущества лечения с ServiceMed:

  • Высочайшая квалификация узкопрофильных специалистов.
  • Инновационные методы диагностики.
  • Медицинское обслуживание по мировым стандартам.
  • Оздоровление на бальнеологических курортах Мертвого моря.

Лечение с ServiceMed – это эффективный комплекс проверенных временем методов и новейших биотехнологий!

Источник: http://service-med.com/pulmonology/acute-cystic-fibrosis/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.