Болезнь БАС: причины и лечение. Боковой амиотрофический склероз

Содержание

Симптомы и причины бокового амиотрофического склероза. Советы по улучшению состояния пациентов с БАС

Болезнь БАС: причины и лечение. Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС, «болезнь Герига», «заболевание двигательных нейронов») впервые описал французский врач-психиатр Мартен Шарко в 1869 году.

В США и Канаде есть другой термин – «болезнь Лу Герига», известного бейсболиста, которому пришлось завершить свою карьеру в возрасте 36 лет из-за бокового амиотрофического склероза.

Боковой амиотрофический склероз – это заболевание нервной системы, которое быстро поражает двигательные нейроны спинного мозга, ствола и коры головного мозга.

В патологическом процессе участвуют двигательные нервы черепно-мозговых нейронов (лицевой, троичный, языкоглоточный).

Боковой амиотрофический склероз встречается редко (2-3 человека на 100000) и быстро прогрессирует.

В медицине существует еще одно понятие – синдром бокового амиотрофического склероза. Его провоцирует другое заболевание, поэтому лечение в этом случае направлено на устранение основной патологии. Если у пациента присутствуют симптомы БАС, но их причины не известны, врачи говорят не о синдроме, а о болезни.

При БАСе разрушаются мотонейроны, они перестают подавать сигналы от мозга к мышцам, в результате последние начинают слабеть и атрофироваться.

Причины

Причины, которые провоцируют появление этого заболевания, до сих пор не установлены. Однако ученые предлагают несколько теорий:

Наследственная

Установлено, что в 10-15% случаев заболевание носит наследственный характер.

Вирусная

Эта теория получила широкое распространение в 60 годы 20 века в США и СССР. В это время проводились опыты на обезьянах. Животным вводили экстракты спинного мозга больных людей. Также предполагалось, что заболевание может провоцироваться вирусом полиомиелита.

Генная

Нарушение генов обнаруживается у 20% пациентов с БАС. У них кодируется фермент Супероксиддисмутазу-1, который превращает опасный для нервных клеток Супероксид в кислород.

Аутоиммунная

Ученые проводили исследования и обнаружили антитела, которые убивают двигательные нервные клетки. Доказано, что эти антитела могут образовываться при тяжелых заболеваниях (лимфоме Ходжкина, раке легких и т.д.).

Нейронная

Эта теория была разработана британскими учеными, которые считают, что формирование БАС могут провоцировать элементы глии – клетки, отвечающие за жизнедеятельность нейронов. Если нарушена функция астроцитов, удаляющих глутамат из нервных окончаний, риск возникновения болезни Шарко возрастает в несколько раз.

Среди факторов риска врачи выделяют: наследственную предрасположенность, возраст старше 50 лет, курение, работа, связанная с использованием свинца, и служба в армии.

Симптомы БАС

Независимо от формы заболевания, все больные чувствуют мышечную слабость, появляются мышечные подергивания, уменьшается мышечная масса.

Ослабление мышц быстро нарастает, но глазные мышцы и сфинктер мочевого пузыря не затрагиваются.

На ранней стадии заболевания возникает:

  • слабость мышц в области лодыжек и стоп;
  • атрофия рук;
  • нарушение моторики и речи;
  • трудности при глотании;
  • подергивание мышц;
  • судороги языка, рук и плеч.

С развитием БАС появляются приступы смеха и плача, нарушается равновесие, появляется атрофия языка.

Познавательные функции ухудшаются только в 1-2% случаев заболевания, у остальных пациентов психическая активность не меняется.

На поздних стадиях у больного развивается депрессия, начинаются перебои с дыханием, утрачивается способность передвигаться самостоятельно.

Больные БАС перестают интересоваться своими близкими и внешним миром, они становятся капризными, несдержанными, эмоционально лабильными и агрессивными. Когда дыхательные мышцы перестают работать, человек нуждается в искусственной вентиляции легких.

Течение болезни

Вначале появляются симптомы, которые мешают человеку вести полноценную жизнь: онемение мышц, судороги, подергивания, затруднения речи. Но, как правило, в самом начале определить точную причину этих расстройств сложно.

В большинстве случаев БАС ставят на стадии мышечной атрофии.

Постепенно мышечная слабость распространяется и охватывает новые участки тела, больной не может самостоятельно передвигаться, начинаются проблемы с дыханием.

Больные БАС редко страдают слабоумием, но их состояние приводит к тяжелой депрессии в ожидании смерти. На последней стадии человек уже не может самостоятельно есть, ходить и дышать, ему требуются специальные медицинские приспособления.

Формы заболевания

Формы заболевания различают по месту расположения поврежденных мышц.

Бульбарная

Поражаются черепно-мозговые нервы (9,10,12 пары).

У больных с бульбарной формой БАС начинаются проблемы с речью, они жалуются на сложности в произношении, им трудно шевелить языком.

При прогрессировании заболевания нарушается акт глотания, пища может выливаться через нос. На поздней стадии заболевания мышцы лица и шеи полностью атрофируются, исчезает мимика, пациенты с БАС не могут открывать рот и пережевывать пищу.

Шейно-грудная

Болезнь прогрессирует в верхних конечностях с обеих сторон.

Вначале появляется дискомфорт в кистях, человеку становится трудно выполнять сложные движения руками, писать, играть на музыкальных инструментах. При осмотре врач замечает, что мышцы рук пациента напряжены, а сухожильные рефлексы повышены.

На поздних стадиях заболевания мышечная слабость прогрессирует и распространяется на предплечья и плечи.

Пояснично-крестцовая

Первый симптом – слабость в нижних конечностях.

Больному становится сложнее выполнять работу, стоя на ногах, подниматься по ступенькам, ездить на велосипеде и ходить на дальние расстояния.

Со временем начинает отвисать стопа, меняется походка, затем мышцы ног полностью атрофируются, человек не может ходить, развивается недержание мочи и кала.

Практически 50% пациентов страдают от шейно-грудной формы БАС, по 25% приходится на пояснично-крестцовую и бульбарную.

Диагностика

Невролог в качестве основных методов диагностики использует:

МРТ головного и спинного мозга

С помощью этого метода можно выявить дегенерацию пирамидных структур и атрофию моторных отделов головного мозга.

Нейрофизиологические обследования

Для выявления БАС используется ТКМС (транскраниальная магнитная стимуляция), ЭНГ (электронейрография), ЭМГ (электромиография).

Цереброспинальную пункцию

Определяется уровень содержания белка (нормальный или повышенный).

Биохимические исследования крови

У пациентов с БАС обнаруживается повышение в 5 и более раз креатинфосфокиназов, накопление креатинина и мочевины, увеличение АСТ и АЛТ.

Молекулярно-генетический анализ

Исследуется ген, кодирующий Супероксиддисмутазу-1.

Но для выявления постановки диагноза этих методов недостаточно, параллельно используется дифференциальная диагностика, чтобы подтвердить или исключить заболевания:

  • головного мозга: дисциркуляторную энцефалопатию, опухоли задней черепной ямки, мультисистемную атрофию.
  • спинного мозга: опухоли, сирингомиелию, лимфолейкоз, спинальную амиотрофию и т.д.
  • мышц: миозит, окулофаренгиальную миодистрофию, миотонию Россолимо-Штейнера-Куршмана.
  • периферийных нервов: мультифокальную моторную невропатию, синдром Персонейджа-Тернера и т.д.
  • нервно-мышечного синапса: синдром Ламберта-Итона, миастению.

Лечение

Вылечиться от БАС нельзя, но можно замедлить прогрессирование этого заболевания, увеличить продолжительность жизни и облегчить состояние человека.

Для этого используют комплексную терапию:

«Рилутек» – препарат, который впервые для лечения БАС начали использовать в Великобритании и США. Активные вещества блокируют выделение глутамина и замедляет процесс повреждения нейронов. Препарат необходимо принимать 2 раза в день по 0,05 г.

Миорелаксанты и антибиотики помогают справиться с мышечной слабостью. Для устранения мышечных спазмов и подергиваний назначают «Мидокалм», «Баклофен», «Сирдалуд».

Для увеличения мышечный массы используется анаболик «Ретаболин».

Антибиотики, если развивается сепсис или возникли инфекционные осложнения. Врачи назначают фторхинолоны, цефалоспорины, карбопены.

Витамины группы В, Е, А, С для улучшения импульса по нервным волокнам.

Антихолинэстеразные препараты, которые замедляют процесс разрушения ацетилхолина («Калимин», «Прозерин», «Пиридостигмин»).

В некоторых случаях используется трансплантация стволовых клеток. Она предотвращает смерть нервных клеток, способствует росту нервных волокон и восстанавливает нейронные связи.

На поздних стадиях применяют антидепрессанты и транквилизаторы, обезболивающие нестероидные средства и опиаты.

Если нарушается сон, назначают препараты бензодиазепина.

Для облегчения движений необходимы кресла и кровати с различными функциями, трости, фиксирующие воротники. Врачи советуют логопедическую терапию. На поздних стадиях заболевания понадобится слюноотсос, а затем трахеостома, чтобы больной мог дышать.

Нетрадиционные методы лечения при БАС не дают положительно результата.

Прогноз и последствия

Прогноз для больных БАС неблагоприятный. Летальный исход наступает через 2-12 лет, так как развивается тяжелая пневмония, дыхательная недостаточность или другие серьезные заболевания, спровоцированный болезнью Герига.

При бульбарной форме и у больных пожилого возраста срок сокращается до 3 лет.

Профилактика

Меры профилактики БАС медицине до сих пор неизвестны.

Заболевание прогрессирует очень быстро, случаев успешно излечения и восстановления двигательных функций организма нет. Мышечная слабость, которая нарастает постепенно, полностью изменяет жизнь человека и его семьи.

Но несмотря на неутешительные прогнозы и недостаточное изучение заболевания, близкие люди должны надеяться, что в ближайшее время будут разработаны эффективные терапевтические методы лечения. А пока необходимо принимать меры по облегчению состояния человека с БАС.

Боковой амиотрофический склероз – опасное заболевание, способное обездвижить человека и привести к летальному исходу.

Врачи до сих пор не могут установить точные причины заболевания и найти эффективные методы лечения. На данный момент, все, что может сделать медицина – облегчить состояние пациентов с БАС. Полностью излечиться от этого заболевания не смог ни один пациент. Важно отличать «болезнь БАС» от «синдрома БАС». Во втором случае прогнозы на выздоровления намного лучше.

Источник: http://vashaspina.com/bolezni_spinyi/zabolevaniya_spinnogo_mozga/bokovoy_amiotroficheskiy_skleroz.html

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза: у кого может быть?

Болезнь БАС: причины и лечение. Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз это заболевание нервной системы. Встречается оно не часто, но является крайне опасной патологией, порой не совместимой с жизнью. Появившиеся характерные отклонения быстро прогрессируют и заканчиваются летальным исходом. Первоначально поражаются нейроны, которые в ответе за двигательную основу организма, постепенно происходит их разрушение.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) именуют также заболеванием Шарко, латеральным амиотрофическим склерозом или болезнью двигательных мотонейронов. Смерть наступает после того как прекращается функционирование мышц дыхания. Произойти это может после двух-шести лет от начала заболевания.

  • Классификация болезни
  • Причины возникновения бокового амиотрофического склероза
  • Симптоматические проявления
  • Роль неврологии в диагностике
  • Заключение

Справка. Помимо бокового склероза амиотрофического типа в группу медленных инфекций ЦНР входят такие редкие заболевания как губчатые энцефалопатии, куру, или «хохочущая смерть»,заболевание Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта.

Летальность заболевания будет зависеть от стадии прогрессирования. Не смотря на большой объем поражений организма, латеральный амиотрофический склероз не затрагивает умственные способности человека.

Классификация болезни

Болезнь делится на следующие формы:

  • склероз, возникающий в пояснично-крестцовом отделе;
  • шейно-грудное поражение;
  • поражение периферийного нейрона в стволе мозга, именуемого в медицине бульбарным видом;
  • поражение центрального мотонейрона.

Также можно разделить боковой склероз амиотрофического типа на виды по скорости развития болезни и наличия определенных неврологических симптомов.

  1. При марианской форме признаки болезни появляются рано, но течение болезни медленное.
  2. Спорадический или классический БАС диагностируется у большинства заболевших. Болезнь развивается по стандартному сценарию, скорость прогрессирования средняя.
  3. Болезнь Шарко семейного типа характерна генетической предрасположенностью, причем первые симптомы появляются довольно поздно.

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза

Болезнь развивается вследствие отмирания моторных нейронов. Именно эти нервные клетки контролируют двигательную способность человека. В результате происходит ослабление мышечной ткани и ее атрофия.

Справка. В 5-10% случаев БАС может передаваться на генетическом уровне.

В других случаях латеральный амиотрофический склероз возникает спонтанно. До сих пор ведется изучение этой болезни, и ученые могут назвать основные причины появления БАС:

    • Генное мутирование. Чаще всего это связано, прежде всего, с наследственным фактором.
    • Нарушения биохимического плана. При исследовании пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, в их организме выявлялось большое количество глутамата. Это химический медиатор нервной системы. Этот элемент способен оказывать токсическое воздействие на нервные клетки.
    • Иммунологические нарушения. Происходит это, когда вследствие каких-то изменений, иммунные клетки начинают атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к аутоиммунным заболеваниям. Клетки-мишени повреждаются, и это может послужить толчком к развитию бокового амиотрофического склероза в том числе.
    • Появление аномальных белков. Их постепенное скопление приводит к отмиранию нервных клеток.

У кого может появиться данное заболевание, об этом свидетельствуют факторы риска:

      1. 10% больных БАС получили болезнь в наследство от родителей.
      2. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
      3. У мужчин диагностируют заболевание чаще.

Факторы внешней среды, которые повышают риск развития бокового амиотрофического склероза:

      1. По статистике больные БАС в прошлом были активными курильщиками, таким образом, у курящих людей повышается риск развития заболевания.
      2. Проникновение в организм паров свинца, при работе на вредном производстве.

У любой формы болезни Шарко имеются общие объединяющие признаки:

      • органы движения перестают функционировать;
      • нарушения в органах чувств отсутствуют;
      • дефекация и мочеиспускание происходят в обычном режиме;
      • болезнь прогрессирует даже при наличии лечения, со временем человек становится полностью обездвиженным;
      • временами появляются судороги, сопровождающиеся сильными болями.

Роль неврологии в диагностике

Как только человек заметит изменения в системе мышц, стоит сразу же обратиться в неврологию к специалисту неврологу. К сожалению, диагноз Боковой амиотрофический склероз на ранних стадиях заболевания ставится не часто. Только по прошествии определенного времени можно с точностью назвать именно эту болезнь.

Задача невролога собрать подробный анамнез больного и его неврологический статус:

      1. Выявляются рефлексы.
      2. Сила мышечных тканей.
      3. Тонус мышц.
      4. Зрительный и осязательный статус.
      5. Координация движений.

На ранних этапах заболевания симптомы БАС схожи с другими неврологическими расстройствами. Врач направит пациента, прежде всего, на следующие методы исследования:

      1. Электронейромиография.
      2. Магнитно резонансная томография.
      3. Исследование мочи и крови. Данный метод позволяет исключить наличие других заболеваний.
      4. Биопсия мышечной ткани, проводится для того чтобы исключить мышечные патологии.

Специфической терапии заболевания не существует. У БАС имеется существенное отличие от похожего заболевания – рассеянного склероза. Боковой амиотрофический склероз не протекает стадиями обострения и ремиссии, а характеризуется неуклонно прогредиентным течением.

В среднем люди с диагнозом БАС живут от 3 до 6 лет. Несмотря на то, что даже при раннем выявлении болезни двигательных мотонейронов прогноз будет неутешительным, но все же отсрочить прогрессирование патологии можно.

Если у вас не имеется наследственной предрасположенности к данному недугу, то уберечься от болезни Шарко возможно, достаточно следить за своим здоровьем, вовремя проходить все медицинские обследования и не заниматься самолечением.

Источник: https://vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/bokovoj-amiotroficheskij/osnovnye-prichiny-vozniknoveniya.html

Причины возникновения и симптомы бокового амиотрофического склероза

Болезнь БАС: причины и лечение. Боковой амиотрофический склероз

Одним из редко встречающихся и крайне опасных для здоровья и жизни человека заболеванием является боковой амиотрофический склероз.

Это патология нервной системы, при которой двигательные нейроны спинного мозга, а также коры и ствола головного мозга, подвергаются необратимым изменениям. Болезнь имеет хронический характер и характеризуется постоянным прогрессированием.

Патологический процесс не слишком распространен: фиксируется примерно 4-6 случаев заболевания на 100 000 человек.

Общие данные об отклонении

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – отклонение в функционировании нервной системы, которое провоцирует постоянно прогрессирующую мышечную слабость, возникающую в условиях избирательного поражения двигательных нейронов.

Патология имеет еще несколько вариантов названий, например, болезнь Лу Герига, по имени чемпиона мира по бейсболу, страдавшего этим отклонением. Другое название бокового амиотрофического склероза – болезнь Шарко.

Оно связано с именем французского врача-психиатра Жана-Мартена Шарко, описавшего во второй половине 19 века патологическую слабость мышц.

И, наконец, БАС, согласно МКБ-10, известен как болезнь двигательного нейрона.

Иногда, описывая данное патологическое состояние, слово «боковой» заменяют эпитетом «латеральный». Включение этого прилагательного в название болезни обусловлено тем, что наиболее подвержены изменениям нейроны, расположенные в боковых выступах спинного мозга.

Патологические изменения, связанные с ослаблением и атрофией мышц, обусловлены разрушением нейронов, которые отвечают за передачу сигнала от мозга к мышцам. При данном заболевании могут поражаться как центральный, так и периферический мотонейроны. Первый из них располагается в коре больших полушарий мозга.

Когда происходит его поражение, развивается мышечная слабость, при этом тонус повышается, а рефлексы усиливаются. Периферический мотонейрон находится в стволе головного и на различных уровнях спинного мозга.

Если он подвергается патологическим изменениям, то наблюдается развитие мышечной слабости, но при этом рефлексы снижаются, как и мышечный тонус, а также развитие атрофии мышц.

В условиях поражения одного из мотонейронов (или обоих сразу) передача импульса от него к мышце блокируется.

Боковой амиотрофический склероз проявляется в нарастающей мышечной слабости и истощении мышц, что, в результате хронического течения, приводит к полной обездвиженности пациента и нарушению дыхательных функций.

На данный момент в мире насчитывается около 70 000 человек с диагнозом БАС. Обычно эта патология проявляется в возрасте после 40-50 лет. Согласно клиническим данным, она обычно приводит к летальному исходу в течение 5 лет после постановки соответствующего диагноза. Тем не менее, известный ученый-физик Стивен Хокинг живет с этой болезнью уже на протяжении 50 лет.

Более 60 месяцев живут только 7% всех больных.

Установлено, что мужчины страдают от болезни Шарко чаще, чем женщины. Недавно учеными было выдвинуто предположение о том, что наибольшее количество случаев патологии фиксируют у людей с высоким интеллектом и спортсменов-атлетов, которые на протяжении жизни не имели серьезных проблем со здоровьем.

Причины развития патологического процесса

Боковой амиотрофический склероз стал известен медицине не слишком давно, и основная причина возникновения этого заболевания до сих пор не выяснена. Тем не менее, исследователи сходятся во мнении, что в его основе лежит процесс накопления патологического нерастворимого белка в моторных клетках нервной системы. Именно это приводит к их гибели.

Существует теория, согласно которой ведущая роль развития необратимых изменений принадлежит изменению свойств особого фермента, функция которого заключается в защите клеток организма от разрушения кислородными радикалами. Этот фермент называется «супероксиддисмутаза-1». Такие изменения связаны с генными мутациями, которые в 25% случаев передаются по наследству. Именно этим фактом обусловлена гипотеза о генетическом характере БАС.

Не исключена вероятность того, что разрушение двигательных нейронов связано с мутациями других структур, например, образований, которые придают нервной клетке форму и обеспечивают ее каркас.

При описании природы бокового амиотрофического склероза упоминают следующие причины его развития:

  1. Генные мутации, которые передаются по наследству;
  2. Аутоиммунные реакции, при которых происходит атака нервных клеток организма со стороны иммунной системы;
  3. Выработка организмом аномальных белков, которые накапливаются и вызывают гибель мотонейронов;

Ведущие программы «Жить здорово!» расскажут о неизлечимой болезни подробнее:

  1. Накопление в организме глутаминовой кислоты, что происходит при нарушении биохимических процессов в организме и способствует проникновению кальция в нейроны. В результате этого процесса происходит образование большого количества свободных радикалов, которые разрушают двигательные нейроны;
  2. Вирусное поражение нервных клеток;
  3. Отрицательное действие на организм свинца, сельскохозяйственных пестицидов.

К факторам риска медики относят:

  • Профессиональную деятельность человека, которая предполагает контакты со свинцом или другими веществами, вызывающих интоксикацию;
  • Наследственную предрасположенность;
  • Возрастные изменения, происходящие в организме;
  • Курение (в зоне особого риска – курильщики с большим стажем);
  • Мужской пол.

Боковой амиотрофический склероз не является инфекционным заболеванием, им нельзя заразиться от другого человека.

Основные формы заболевания

Болезнь двигательного нейрона классифицируют по видам, исходя из выраженности повреждения нервных клеток. Проявления каждого из них в основном сходны, но, по мере развития патологического процесса, разница становится более явной.

В неврологии выделяют следующие формы заболевания:

  1. Собственно боковой амиотрофический склероз. Под этим названием подразумевают одновременное поражение нейронов головного и спинного мозга. Заболевание характеризуется общей слабостью, ощущением повышенной усталости в конечностях, которая еще более усиливается при ходьбе или попытке удержать в руке какой-либо предмет. Средняя продолжительность жизни пациентов с подобным диагнозом составляет от 2 до 5 лет;
  2. Прогрессирующий бульбарный паралич. Отличительной чертой данной формы является вовлечение в патологический процесс подъязычного и языкоглоточного нерва, из-за чего нарушаются процессы глотания, а также речь. Отвечая на вопрос о том, сколько живут больные с прогрессирующим бульбарным параличом, специалисты отмечают, что этот период непродолжителен: от полугода до 3 лет;

На фото прогрессирующий бульбарный паралич

  1. Первичный латеральный склероз. Это очень редкая форма патологии, при которой поражаются только двигательные нейроны головного мозга. Выражается она в ощущении слабости в нижних конечностях, иногда – в неловких движениях рук либо проблемах с речью. Подобное состояние не снижает продолжительность жизни, однако всегда присутствует риск перехода болезни из формы первичного латерального склероза в БАС;
  2. Прогрессирующая мышечная атрофия. В этом случае происходит повреждение двигательных нейронов спинного мозга и их постепенное отмирание. Мышцы становятся все более слабыми и уменьшаются в объемах, что отражается на двигательной способности. Средняя продолжительность жизни – от 5 до 10 лет.

Прогрессирование бокового амиотрофического склероза становится причиной осложнений, которые приводят к смерти пациента. К ним необходимо отнести:

  • Нарушения дыхания. Прогрессирующая мышечная слабость в итоге приводит к параличу мышц, которые участвуют в процессе дыхания. Именно это осложнение в большинстве случаев приводит к летальному исходу;
  • Сложности с приемом пищи. Если БАС протекает с вовлечением в патологический процесс мышц, принимающих участие в процессе глотания, возникает риск аспирации, что может привести к пневмонии, а также гипотрофии и обезвоживанию;
  • Нарушения интеллектуального характера (проблемы с памятью, возможностью принимать решения). Очень редко развивается слабоумие.

Заболевание начинается с того, что происходит поражение конечностей, которое далее распространяется на остальные части тела.

Клиническая картина

Ранними симптомами бокового амиотрофического склероза являются:

  1. Судороги в мышцах;
  2. Подергивания верхних конечностей, языка, плеч;
  3. Чувство слабости в нижних конечностях, стопе или лодыжке;

Уважаемые читатели, об основных причинах и симптомах болезни смотрите видео ниже:

  1. Сложности при подъеме передней части стопы или пальцев нижней конечности;
  2. Нарушения речи;
  3. Затрудненное глотание.

По мере прогрессирования бокового амиотрофического склероза больной замечает скованность мышц, что связано с повышением их тонуса, сложности в попытке расслабить их. Также проявляются такие характерные признаки, как нарушение равновесия, спонтанные приступы смеха или плача, ограниченность движений языка, изменение голоса.

На более поздних стадиях заболевания возникают перебои дыхания, отмечается депрессия, невозможность передвигаться самостоятельно.

Диагностические мероприятия

Диагностика бокового амиотрофического склероза требует проведения большого количества специфических мероприятий. Прежде всего, больного осматривает и опрашивает невролог, которого интересует такая информация:

  • Выраженность рефлексов;
  • Состояние координации;
  • Функциональность зрения и осязания;
  • Состояние мышечного тонуса и силы мышц.

К другим методам, которые позволяют поставить верный диагноз, относят:

  1. Анализы крови, позволяющие опровергнуть другие вероятные причины, спровоцировавшие появление нетипичных симптомов;
  2. МРТ, с помощью которой визуализируют нервную ткань и получают достаточную информацию о ее состоянии. Методика также подтверждает или исключает наличие поражений органического характера;

Процедура проведения люмбальной пункции заключается в прокалывании иглой Бира паутинной оболочки спинного мозга между 3 и 4, либо 2 и 3 поясничным позвонками для забора ликвора

  1. Спинномозговая пункция. Исследование ликвора позволяет исключить вероятность наличия рассеянного склероза у пациента;
  2. Электронейромиография. С помощью указанной процедуры измеряют электрические потенциалы в мышцах, а также исследуют проводимость импульса по нервным волокнам и мышце;
  3. Биопсия мышцы. Забор фрагмента мышечной ткани производится в том случае, если есть подозрение на наличие мышечного заболевания.

Помимо перечисленных методик, обязательно должна быть произведена дифференциальная диагностика. Боковой амиотрофический склероз необходимо отличать от таких патологий, как опухоль спинного мозга, шейная миелопатия, синдром мальабсорбции, диабетическая амиотрофия.

Лечится ли БАС?

Лечение бокового амиотрофического склероза преследует цель замедлить прогрессирование патологического процесса, поскольку происходящие изменения имеют необратимый характер. Болезнь невозможно вылечить.

Основным и единственным на данный момент препаратом, который рекомендован для замедления прогрессирования болезни, является «Рилузол», или «Рилутек». Его основное действующее вещество предотвращает дальнейшее повреждение нейронов, замедляя таким образом развитие заболевания.

Другие препараты используются исключительно в целях облегчения преобладающих симптомов, которые ухудшают качество жизни больного. К ним необходимо отнести:

  • Антибактериальные препараты (в случае присоединения инфекции);
  • Антидепрессанты и снотворные, необходимые при тяжелых депрессиях и нарушениях сна;
  • Анаболические стероиды, с помощью которых увеличивается мышечная масса;

Различные типы действия миорелаксантов

  • Средства для снижения интенсивности слюноотделения;
  • Нестероидные противовоспалительные средства, которые позволяют уменьшить интенсивность болевых ощущений;
  • Миорелаксанты для снятия спазма.

Больному с диагнозом БАС требуются приспособления, которые дают возможность передвигаться (инвалидная коляска, ходунки, кровать с различными функциями, в частности, снабженная подъемником). Чтобы больной имел возможность дышать, может быть проведена специальная операция – трахеостомия. В ходе манипуляции в трахее хирургическим путем создают отверстие.

Пациенту должен быть обеспечен полноценный уход. Особое внимание следует обратить на мероприятия по предупреждению образования пролежней. Постель всегда должна быть сухой и чистой, как и тело больного.

Еще один неотъемлемый компонент поддерживающей терапии при боковом амиотрофическом склерозе – работа с психологом. Помощь специалиста потребуется не только больному, но и членам его семьи.

По инвалидности при БАС пациенту положено инвалидное кресло

Прогноз этого специфического заболевания неутешителен.

Заболевание постоянно прогрессирует, все более ухудшая качество жизни пациента и приводя, в конце концов, к острой дыхательной недостаточности и смерти больного.

В зависимости от того, в какой форме протекает патологический процесс, пациент может прожить от 2 до 12 лет. При бульбарной форме, а также в случае, если больной находится в преклонном возрасте, продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Боковой амиотрофический склероз – редкое заболевание, которое постоянно прогрессирует и неизбежно приводит к смерти больного. Причины такого явления не исследованы в полной мере, существуют только предположения относительно вероятных факторов риска. Лечение БАС сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного и предоставить ему максимально комфортные условия для жизни.

Чтобы узнать больше о своем недуге, пройдите тест: У вас остались вопросы? Специалисты сайта Golovnayabol помогут вам.Задать вопрос.

Как снять головную боль — 10 быстрых методов избавления от мигрени, головокружения и прострелов

Источник: http://GolovnayaBol.com/mozg/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz.html

Амиотрофический боковой склероз: причины, симптомы, фото, диагностика и лечение

Болезнь БАС: причины и лечение. Боковой амиотрофический склероз

Склероз боковой амиотрофический представляет собой болезнь нервной системы, при которой затрагиваются моторные (двигательные) нейроны. Такие нервные клетки находятся в спинном и головном мозге и контролируют совершение преднамеренных движений, например, при ходьбе.

Боковой амиотрофический склероз — история и описание болезни

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз в 1869 году был описан французским врачом-психиатром Жаном-Мартеном Шарко, что и дало заболеванию другое название – «болезнь Шарко».

Включение в название болезни эпитета «латеральный» («боковой») обусловлено местом расположения нейтронов, которые больше других подвержены поражению (в особых боковых выступах спинного мозга).

Еще один «именной» термин, который применяется в Канаде и США, — «болезнь Лу Герига». Луи Гериг – выдающийся бейсболист, трагическое окончание спортивной карьеры которого в возрасте 36 лет было обусловлено БАС (боковым амиотрофическим склерозом).

Согласно МКБ-10 БАС упоминается, как болезнь двигательного нейрона (код G 12.2).

Отдельно выделяется синдром бокового амиотрофического склероза. Такой синдром — следствие иного заболевания, и в ситуации, когда такая причина известна, терапия направлена на устранение основной патологии. Если же симптомы БАС присутствуют, но явные причины проблемы не известны, то говорят о болезни, а не синдроме.

При БАСе в результате разрушения мотонейронов перестает передаваться сигнал к мышцам от мозга, которые ослабевают и атрофируются. БАС — это хроническая болезнь с постоянным прогрессированием.

Первые проявления заболевания больные могут ощущать примерно после 40 лет, в 8-10% эпизодов носит семейный характер. Распространенность – 4-6 случаев на 100 тысяч населения.

Боковой амиотрофический склероз очень важно отличать от резкого сужения сосудов головного мозга, поскольку от этого зависит выбор верного метода лечения и его исход.

Эффективен ли массаж при лечении головных болей напряжения узнаете из статьи.

Симптомы и жалобы больных

БАС начинается с поражения конечностей, которое позже распространяется на иные части тела. Первоначальное ослабление мышц быстро нарастает, что в итоге приводит к параличу. При этом не затрагиваются сфинктер мочевого пузыря и глазные мышцы.

Симптомы ранней стадии:

  • слабость и атрофия рук, нарушение моторики;
  • слабость мышц в области стоп и лодыжек;
  • отвисание стопы;
  • подергивания мышц, судороги плеч, рук, языка;
  • нарушения речи и трудности с глотанием.

У больных по мере развития заболевания появляются приступы самопроизвольного плача или смеха, нарушение равновесия, атрофия языка.

Считается, что при БАСе не страдает высшая психическая активность. Однако примерно в 1-2 % эпизодов нарушаются познавательные функции (еще до появления обычных симптомов) и развивается слабоумие.

На поздних стадиях появляются:

  • депрессия;
  • утрата способности к передвижению;
  • перебои с дыханием.

Для заболевания типична асимметричность симптомов.

Дифференциальная диагностика

Болезнь бокового амиотрофического склероза необходимо дифференцировать с:

  • синдромом Гийена-Барре;
  • шейной миелопатией;
  • опухолями спинного мозга;
  • постполиомиелитическим синдромом;
  • интоксикационным воздействием ртути, свинца, марганца;
  • эндокринопатиями;
  • синдромом мальабсорбции;
  • диабетической амиотрофией и др.

Что представляет собой и чем опасна невринома слухового нерва. Влияет ли она на потерю слуха.

Многие заболевания нервной системы в тяжелых случаях могут спровоцировать абсансный припадок. Как этого избежать найдете здесь.

Как лечить воспаление седалищного нерва узнаете, перейдя по ссылке http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/nevralgija/ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.

Меры профилактики

Меры по предотвращению бокового амиотрофического склероза не известны.

БАС, быстро прогрессирующее заболевание, обусловленное поражением нервных клеток, отвечающих за двигательную функцию организма, не имеет примеров успешного выздоровления. Постепенное нарастание мышечной слабости существенно усложняет жизнь пациента и его близких.

Несмотря на утешительный прогноз заболевания, членам семьи и самому больному необходимо со всей ответственностью относиться к своевременному и адекватному принятию мер по облегчению его течения.

Учитывая научный интерес к рассматриваемой проблеме можно надеяться на создание в относительно близком времени более эффективных терапевтических средств.

Следует тщательно дифференцировать истинный БАС от соответствующего синдрома, для которого прогноз на выздоровление значительно лучше.

На видео д.м.н. Алексей Сергеевич Котов рассказывает о боковом амиотрофическом склерозе:

Источник: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Что за болезнь БАС: причины, признаки и симптомы заболевания

Болезнь БАС: причины и лечение. Боковой амиотрофический склероз

Среди неврологических заболеваний есть такие, которые успешно поддаются лечению. Но есть и такие, которые можно лишь приостановить — они относятся к группе дегенеративно-дистрофических. Одним из таких заболеваний является БАС — боковой амиотрофический склероз. Про другие неврологические нарушения читайте тут.

В чем суть патологии?

При боковом амиотрофическом склерозе происходит постепенная гибель нервных клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга и отвечающих за двигательную функцию.

При этом развиваются различные двигательные нарушения. Заболевание постепенно прогрессирует и в итоге приводит к летальному исходу из-за поражения дыхательных мышц.

Кто болеет?

БАС — достаточно редкое заболевание. В мире им заболевает не более трёх человек из ста тысяч.

В возрасте до 65 лет заболевание в полтора раза чаще встречается у мужчин, далее мужчины и женщины болеют одинаково.

Возникать  боковой амиотрофический склероз может в любом возрасте — от подростков до стариков. В десяти процентах случаев это семейная форма заболевания. Остальные случаи — спорадические.

Классификация

Выделяют несколько форм БАС в зависимости от первого поражаемого отдела спинного мозга:

  • шейный;
  • грудной;
  • поясничный;
  • крестцовый.

Как определить клинически поражение периферического мотонейрона?

При этом развиваются парезы и атрофии мышц тех участков тела, которые иннервируются пораженными нейронами:

  • Поражение на уровне ствола мозга — страдает вся мускулатура лица, мягкое небо, язык, глотка и гортань;
  • При поражении в шейном отделе страдают мышцы шеи, верхних конечностей, диафрагма;
  • Поражение в грудном отделе — страдают мышцы спины и передней брюшной стенки;
  • При поражении в крестцовом отделе страдают мышцы спины и ног.

Как клинически определяется поражение центрального мотонейрона?

Появляются усиленные рефлексы, пирамидные знаки, спастичность:

  • При поражении ствола мозга — спазм жевательной мускулатуры, признаки орального автоматизма, спазм гортани, непроизвольный плач и смех;
  • При поражении в шейном, грудном и поясничном отделе — спазм и гиперрефлексы в соответствующей конечности, мелкие судороги мышц, пирамидные знаки.

Достоверно диагноз бокового амиотрофического склероза ставится при поражении периферических и центральных мотонейронов в трёх отделах спинного мозга.

Инструментальные методы

Какие инструментальные методы проводятся для диагностики БАС:

  • Электромиография — игольчатая и стимуляционная, определяет повреждение периферических нейронов;
  • Для дифференциальной диагностики и исключения других заболеваний проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Из лабораторных методов единственным специфическим является генетическое картирование — выявление генов, ответственных за развитие бокового амиотрофического склероза.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику необходимо проводить для того, чтобы исключить все подобные заболевания:

  • Различные спинальные амиотрофии, в том числе и возрастные;
  • Паранеопластический синдром при злокачественных опухолях;
  • Гормональный дисбаланс;
  • Некоторые инфекции, обладающие тропностью к веществу спинного мозга;
  • Сосудистые повреждения спинного мозга;
  • Хронические интоксикации тяжелыми металлами;
  • Физические повреждения спинного мозга.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.